离子转运体26A家族(SLC26A4)基因编码离子转运相关蛋白,对SO4^2-,HCO3^-,l^-,Cl^-等多种单价或二价离子进行转运,在机体离子成分平衡的维持中发挥重要作用。内耳具有复杂而精细的液体平衡系统.因此任何致病性的基因突变都会导致内耳离子成分和渗透压的改变,从而对人的听觉和身体平衡产生重要影响。