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中文摘要：
目的 波生坦及其联合用药治疗肺动脉高压（PAH）患者的临床观察。方法 PAH患者23例,给予波生坦62.5mg,每日2次,治疗4周后改为125mg,每日2次。随访期间根据病情,必要时联合磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类、内皮素受体拮抗剂药物。监测肝功能、氨基端脑利钠肽原（NT-proBNP）变化,评估WHO心功能分级,测量6min步行距离（6MWD）,二维超声心动图测量肺动脉收缩压变化。结果 波生坦治疗时间为（21±4）个月,波生坦单药治疗至需要联合或更换药物治疗时间为（17±4）个月。波生坦及其联合用药能有效改善PAH病情,总体生存率达95.7%。治疗后患者的WHO心功能分级、6MWD和肺动脉收缩压（P〈0.01或P〈0.05）;NT-proBNP呈下降趋势,但差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 波生坦及其联合用药可以长期用于PAH治疗,能够改善心功能,提高患者的运动能力,降低肺动脉压力,治疗PAH安全有效。
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