内质网是调节细胞应激与凋亡的重要场所。细胞内质网内稳态失衡,可引起内质网应激(ERS)。肺动脉高压(PAH)的诱因如缺氧、病毒感染、BMPRII突变、炎症、NOTCH等都与某种程度的ERS相关。最新研究表明ERS及其介导的细胞凋亡与肺动脉内皮细胞凋亡、肺动脉平滑肌细胞增殖、内皮素-1等均有密切关系,在PAH发生发展过程中起重要作用。给予药物干预ERS可以防治PAH。