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中文摘要：
脊髓小脑运动失调症1型是一种遗传性神经退化性疾病，治疗困难，目前尚无特异性治疗。此病由于失调症蛋白1基因突变引起但受别的机制调控。失调症蛋白1丝氨酸776位点的磷酸化直接影响蛋白功能和特性及脊髓小脑运动失调症1型疾病的发生发展。因此如何调控此位点的磷酸化是深入理解疾病发生机理和防治的重要突破口。本项目主要研究调控失调症蛋白1磷酸化的蛋白激酶PKA和磷酸酶PP2A对失调症蛋白1磷酸化的作用机制，蛋白功能和特性的调节，及在脊髓小脑运动失调症1型中所起的作用，以阐明PKA和PP2A与失调症蛋白1及疾病的内在联系，从而揭示失调症蛋白1磷酸化对脊髓小脑运动失调症1型发病的机理和信号传导途径，从新的视觉揭示脊髓小脑运动失调症1型的发生机制，并为脊髓小脑运动失调症1型的防治提供新靶点。
结论摘要：
英文主题词ATAXIN-1；PKA；PP2A；phosphorylation；SCA1
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