中文摘要：

转录因子ETS-1在决定细胞命运，增殖，分化和迁移中发挥了重要的作用。心脏神经嵴细胞是一类胚胎期的干细胞群体，产生于耳泡中部至第三体节之间神经管最背侧，迁移进入心脏，参与了心脏的发育。前期研究发现，ETS-1与Jacobsen综合症病人的心室间隔缺损的发病密切相关。ETS-1在小鼠胚胎早期心脏神经嵴细胞中高度表达，在小鼠敲除ETS-1导致心室间隔缺损发生，并有胸前毛发白化，提示ETS-1在心脏神经嵴细胞和心脏发育中起重要作用，但其作用的分子机制不明。推测，ETS-1对心脏神经嵴细胞参与心脏发育是必需的。我们建立了ETS-1神经嵴条件敲除小鼠，拟开展以下工作1)研究ETS-1在调控心脏神经嵴细胞和心脏发育中的作用。2)探讨ETS-1在心脏神经嵴细胞和心脏发育中作用的分子机制。本研究将加深我们对伴有室间隔缺损的先天性心脏病发病机制的理解，为早期诊断和治疗人类先天性心脏病提供理论依据。