中文摘要：

本研究将运用RT-PCR和原位杂交技术研究KCNQ4基因及其家族成员在豚鼠内耳组织中的表达特性；急性分离豚鼠内耳组织中KCNQ4基因表达阳性的各种细胞，并用全细胞膜片电压钳技术记录、分析KCNQ4基因编码的钾离子通道蛋白的动力学和药理学特性及其相应的细胞内调控机制；运用干扰RNA技术，建立KCNQ4基因敲除动物模型，检测动物模型的各项听功能指标并观察其内耳形态学的改变；以期探讨KCNQ4基因及其编码的KCNQ4钾离子通道在维持内耳蜗管内离子环境稳态及KCNQ4基因突变后导致高频、渐进性听力丧失中的作用机理，以便为临床治疗渐进性耳聋提供理论依据和药物靶点。

结论摘要：

本研究将运用RT-PCR 和原位杂交技术研究KCNQ4 基因及其家族成员在豚鼠内耳组织中的表达特性；急性分离豚鼠内耳组织中KCNQ4 基因表达阳性的各种细胞，并用全细胞膜片电压钳技术记录、分析KCNQ4 基因编码的钾离子通道蛋白的动力学和药理学特性及其相应的细胞内调控机制；运用干扰RNA 技术，建立KCNQ4 基因敲除动物模型，检测动物模型的各项听功能指标并观察其内耳形态学的改变；以期探讨KCNQ4 基因及其编码的KCNQ4 钾离子通道在维持内耳蜗管内离子环境稳态及KCNQ4 基因突变后导致高频、渐进性听力丧失中的作用机理，以便为临床治疗渐进性耳聋提供理论依据和药物靶点。