中文摘要：

副肿瘤性天疱疮 (PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，以严重的黏膜糜烂、多形性的皮肤损害及伴发淋巴细胞增生性肿瘤为特征。PNP患者血清中的自身抗体可以识别多种表皮蛋白。除了主要致病性抗体－抗Dsg3自身抗体外,我们推测针对除Dsg3外其他分子的自身抗体也在PNP的发病中起作用。绝大多数PNP患者血清识别斑蛋白家族中的包斑蛋白和周斑蛋白。它们的L亚区是高度同源的并且是与中间丝组合所必需的。我们研究了PNP患者血清中和其伴发肿瘤中抗包斑蛋白和周斑蛋白L亚区的自身抗体的特点。在PNP患者伴发的肿瘤内存在具有针对包斑蛋白和周斑蛋白L亚区的免疫球蛋白受体的B细胞。此外,从PNP血清中纯化的抗包斑蛋白和周斑蛋白L亚区的自身抗体能够通过内吞作用进入角质形成细胞内，松解融合的正常人角质形成细胞，使细胞间的黏附力下降。由此我们得出以下结论针对包斑蛋白和周斑蛋白L亚区的自身抗体在体外研究中具有致病性，在PNP发病过程中起到重要作用，这些自身抗体的产生与PNP伴发的肿瘤直接相关.