目的 探讨外毛根鞘癌(trichilemmal carcinoma,TC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例TC患者的临床资料、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 7例患者年龄22~63岁,平均40.5岁,其中男性4例,女性3例。皮损均发生于头面部,表现为孤立的外生性团块。镜检:肿瘤组织呈分叶状、索条状,主要由不典型的透明细胞组成,以伴有外毛根鞘角化的上皮细胞增生为特征。免疫表型:7例PAS染色,透明细胞均(+),CK5和CK14均(+),CEA、S-100和HMB-45均(-)。7例患者均行手术切除术。6例患者随访1~5年,无复发及转移。结论TC是低度恶性的附属器肿瘤,具有局部侵袭性、基本不复发、转移的特点。诊断依据分叶状结构及外毛根鞘分化特点。手术切除,预后好。需与外毛根鞘瘤及其他透明细胞肿瘤鉴别。