常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是最常见的遗传性肾病之一,85%-90%ADPKD的发生是由多囊蛋白1基因的编码产物多囊蛋白1(PC—1)的结构与功能异常所致。既往研究发现,稳定过表达人PKD1全长cDNA的犬远端肾小管上皮细胞(MDCK细胞)的生长率与凋亡率均降低。在前期工作中,我们成功制备了PC-1氨基段(PC-1NF)较为特征性的LRR—WSC区融合蛋门,并发现PC-1NF融合蛋白能抑制大鼠肾小球系膜细胞(RMC)增殖和细胞外基质合成。