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中文摘要：
β-晶状体蛋白是晶状体的重要结构蛋白，以往研究证实其基因突变可通过促进蛋白错误折叠和聚集引发先天性白内障。我们前期研究显示CRYBB1S129R突变没有影响蛋白本身的折叠和溶解性，更为重要的是突变型蛋白的稳定性优于野生型蛋白。因此我们认为并非所有β-晶状体蛋白突变都具有降低蛋白稳定性和聚集倾向的作用，还可能影响蛋白寡聚体之间的多聚体-二聚体-单体动态平衡，降低寡聚体的结构稳定性。基于上述假说，本课题拟运用生物物理学手段对前期已发现的β-晶状体蛋白突变进行蛋白水平的机制解析，研究不同突变对蛋白空间结构和聚集动力学的影响，探讨蛋白聚集的相关分子机制，并进一步分析突变对β-晶状体蛋白同聚体和异聚体组装和稳定性的影响，探讨寡聚体之间动态平衡在先天性白内障发病中的作用机理，建立β-晶状体蛋白相关的致病分子机制。这不仅为先天性白内障发病机制提供新的理论和认识，还将为研发新的治疗策略奠定基础。
结论摘要：
英文主题词Congenital cataract；β-crystallin；Dynamic equilibrium of oligomers；；
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