20世纪90年代初期,Starr、顾瑞等先后分别报道了言语识别率与纯音听阈明显不成比例,听性脑干反应(auditory brainstem responses, ABR)无法引出或显著异常、耳蜗微音电位( cochlear mi-crophonics, CM)和/或耳声发射(otoacoustic emis-sions, OAE)正常的患者。