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A型核纤层蛋白的研究进展

期刊名称：生理科学进展
时间：0
页码：203-208
语言：中文
分类：Q291[生物学—细胞生物学]
作者机构：[1]广东医学院生物化学与分子生物学研究所,湛江524023, [2]广东医学院检验医学研究所,东莞523808, [3]广东医学院衰老研究所,东莞523808, [4]香港大学李嘉诚医学院生物化学系,中国香港
相关基金：国家重点基础研究发展计划（973）项目子课题（2007CB507403）,国家自然科学基金资助项目（30672205和30871440）,广东省高等学校自然科学研究重点项目（062015）和湛江市2006年科技招标项目（ZZ0605）资助课题
相关项目：核纤层蛋白C在个体发育、DNA损伤修复及B淋巴细胞发育与分化中的作用研究

关键词： A型核纤层蛋白, 修饰和组装, 动力学, 相互作用蛋白, 核纤层蛋白病, A-type lamins , modification and assembly , dynamics , interaction proteins , laminopathies

中文摘要：

A型核纤层蛋白由LMNA基因编码，为核纤层的主要成分，呈动态网状结构，位于核膜下层，起重要的机械支持作用，直接或间接与染色质相互作用，在维持染色质结构、转录、DNA复制和细胞凋亡等方面发挥重要作用。LMNA基因及其编码蛋白laminA／C异常能引起一组人类遗传病，称为核纤层蛋白病。为深入了解A型核纤层蛋白的正常生理功能及其在相关核纤层蛋白病中的作用，本文就A型核纤层蛋白的结构分类、修饰组装、动力学、相互作用蛋白及相关核纤层蛋白病等方面进行综述。

英文摘要：

A-type lamins are encoded by LMNA and a major component of the nuclear lamina, a dynamic meshwork located just under the nuclear envelope, providing essential mechanical support. In addition, A-type lamins associate with chromatin both directly and indirectly and have been suggested to play important roles in chromatin organization, transcription, DNA replication, and apoptosis. Mutations of LMNA or its encoding proteins can cause a series of human hereditary diseases which are collectively referred to as laminopathies. To approach functions of A-type lamins and their roles in laminopathies, this review summarizes several parts of A-type lamins, including its structure, type, modification, assembly, dynam- ics, interaction proteins and laminopathies.

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