听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrumdisorder,ANSD堤一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病,其主要表现为时域听觉处理能力的下降,外毛细胞功能不受影响。听力学表现包括:反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常甚至缺失,主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emission,EOAE)正常或基本正常,言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。