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中文摘要：
耳聋是全球范围内最常见的感觉性损伤,其中约50％是由于遗传因素导致的,TMC1是常见的引起遗传性耳聋的基因之一,其突变可引起常染色体隐性（DFNB7/11）和常染色体显性（DFNA36）非综合征型耳聋,前者表现为先天性或语前的重度、极重度耳聋,后者表现为语后的、渐进的感音神经性聋.通过对小鼠模型研究发现,TMC1、2在耳蜗内、外毛细胞表达,对于维持毛细胞正常的的机械-电转换功能有关,越来越多的证据表明TMC1、2是组成机械-电转换复合体的构件成分.目前需要明确TMC1、2的精确分布及具体功能,这对于了解听觉功能的调节机制有着重要的意义.
英文摘要：
Hearing loss is the most frequent sensorineural disorder worldwild, among which about 50% are caused by genetic factors.TMC1 is one of the common genes causing hereditary hearing loss.TMC1 mutations can cause pre-lingual profound/severe autosomal recessive （DFNB7/11） and post-lingual progressive autosomal dominant （DFNA36） non-syndromic hearing loss.Murine models studies show that TMC1,2 are expressed in cochlea inner and outer hair cells and maintain normal mechanoelectrical transduction （MET） functions of the hair cells.A growing number of evidence indicate that TMC1,2 are components of the MET complex.It is necessary to definite the precise distribution and exact function of TMC1 ,2, because it is important to understand the regulating mechanism of auditory function.
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