肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺血管病变、肺血管阻力进行性增加和肺动脉压力升高为特征的致命性疾病,严重影响患者的生活质量并带来沉重的经济负担。其特点主要是增加了肺血管阻力,从而介导肺血管内皮功能紊乱、血栓形成、炎症及血管结构重构,其发生发展是复杂多因素的病理过程。